СЛУЧАИ ИЗ ПРАКТИКИ

УДК 616-09. 612.017

© Г.М. Леонтьева, 2008

Поступила 01.04.2008 г.

Г.М. ЛЕОНТЬЕВА

СЛУЧАЙ СПОНТАННОГО ГЕМОСИНУСИТА У БОЛЬНОГО С ОБЩЕЙ ВАРИАБЕЛЬНОЙ ИММУННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ

Республиканская клиническая больница, г. Чебоксары

Описан случай собственного наблюдения больного с ОВИН — наиболее часто встречающаяся у взрослых форма первичного дефекта антителопродукции. Особенностью данного случая является то, что на фоне типичных проявлений заболевания (агаммаглобулинемия, инфекционный синдром) возникло нарушение фибринолитической системы крови с развитием гемосинусита. Комплексное лечение таких больных должно содержать как обязательный компонент инфузию свежезамороженной плазмы. При этом плазма восполняет дефицит антител и, кроме того, восстанавливает фибринолитические свойства крови.

Here is the description of the case of GVID that is the form of primary defect of antibody production frequently detected in the adults. The peculiarity of this case is that together with typical manifestations( agammaglobulinemia, infectious syndrome) disorder of fibrinolytic blood system appeared which was followed by hemosinusitis. The complex treatment of such patients should include the obligatory element such as infusion of frozen plasma. It contributes to antibody deficiency and recreates fibrinolytic blood qualities.

Последние годы ознаменовались бурным ростом диагностических возможностей в медицине. Особенно это касается таких заболеваний, которые требуют высокотехнологичного обследования для постановки правильного диагноза и соответственно для лечения. Достигнуты значительные успехи в оценке врожденных и приобретенных иммунных защитных механизмов. Иммунодефицит — это снижение функциональной активности основных компонентов иммунной системы, ведущее к нарушению защиты организма от микробов и проявляющееся в повышенной инфекционной заболеваемости. Под иммунологической недостаточностью первичного происхождения принято понимать генетически обусловленную неспособность организма реализовать то или иное звено иммунного ответа. Первичные иммунодефициты (ПИД) называют также врожденными, так как они проявляются вскоре после рождения. ПИД охватывает все органы и системы, и проявления болезни часто взаимосвязаны с анатомическими и функциональными нарушениями многих систем и органов. Правильно проведенное обследование дает возможность своевременно поставить диагноз. Особое место в патогенезе ПИД лежит нарушение образования антител различной выраженности — от полной утраты до узко­селек­тивных вариантов антительной недостаточности [3]. ПИД очень часто проявляется острыми и хроническими заболеваниями ЛОР-органов, заболеваниями легких, желудочно-кишечного тракта, эндокринной системы. По литературным данным, поражение ЛОР-органов может явиться одним из первых признаков проявления ПИД В соответствии с данными В.А. Калязиной (1997), у больных ПИД хронический синусит выявляется у 84% больных с агаммаглобулинемией и у 24 % больных с селективной недостаточностью IgA [1]. Если использовать компьютерную томографию, то у всех обследованных больных ПИД удается выявить в той или иной степени выраженности патологию околоносовых пазух [2]. ПИД подразделяются на дефекты гуморального иммунитета, Т-клеточные и комбинированные дефекты иммунитета и недостаточность системы комплемента. Из дефектов гуморального иммунитета наиболее распространенным является общая вариабельная иммунологическая недостаточность (ОВИН). ОВИН отличается полиморфизмом клинических симптомов и является одним из наиболее сложных для диагностики форм иммунологической недостаточности. Болезнь может проявиться в любом возрасте как у мужчин, так и у женщин [3]. Выделяют три возрастных пика наиболее частой манифестации ОВИН: 1) от 2 до 7, 2) от 25 до 30 и 3) с 50 до 60 лет. Клиническая картина этой формы ПИД характеризуется тяжелыми хроническими рецидивирующими бактериальными поражениями органов дыхания, ЛОР-органов, желудочно-кишечного тракта, гормональными нарушениями. Основными для постановки диагноза являются иммунологические критерии: резкое снижение содержания IgG, снижение или отсутствие IgM и IgA в сыворотке крови при нормальном или сниженном числе В-клеток. В биохимическом анализе белковой фракции крови можно отметить снижение уровня белка и глобулинов. Частые рецидивирующие синуситы у больного должны насторожить врача в отношении возможной причины этого в серьезных иммунологических нарушениях. Приводим собственный случай наблюдения больного с ОВИН.

Больной П., 1983 г.р., поступил в пульмонологическое отделение ГУЗ РКБ 16.10.2007 г. с диагнозом: ОВИН. Хронический гнойно-обструктивный бронхит, обострение. Состояние после резекции нижней доли легкого слева. ОРВИ. Правосторонняя нижнедолевая пневмония.

При поступлении предъявлял жалобы на выраженную слабость, потливость, кашель с отделением слизисто-гнойной мокроты, заложенность носа, одышку при незначительной физической нагрузке.

Анамнез болезни. Считает себя больным с раннего детства. Отмечает частые простудные заболевания. В 1995 г. в возрасте 13 лет перенес резекцию нижней доли легкого слева по поводу бронхоэктазов. Регулярно лечится в пульмонологическом и отоларингологическом отделениях. В 2001 г. впервые в пульмонологическом отделении выставлен диагноз врожденного иммунодефицитного заболевания — ОВИН (агаммаглобулинемия). Последнее обострение с повышением температуры тела до 39°С отмечает с 12 октября 2007 г. Самостоятельно лечился ципрофлоксацином по 0,5 г х 2 раза, температуру снижал приемом ацетилсалициловой кислоты по 0,5 г несколько раз в день.

Из перенесенных заболеваний отмечает: двусторонний хронический верхнечелюстной синусит, потребовавший радикальную операцию справа в 2005 г. (стаж болезни около 8 лет), полипоз луковицы двенадцатиперстной кишки, левосторонний метатуберкулезный ограниченный пневмосклероз (инфильтративный туберкулез верхней доли левого легкого в 2005 г.), хроническую нормохромную анемию, реактивный артрит, полиартрит, активность 1, стадия 1, ФН 1.

В период последней госпитализации в пульмонологическое отделение 18.10.2007 г.

у больного на фоне проводимого противовоспалительного лечения появились припухлость в области правой щеки, резкая заложенность правой половины носа, в связи с чем пациент переведен 19.10 2007 г. в ЛОР-отделение. Объективный осмотр больного выявил: кожные покровы и видимые слизистые бледные, в области правой щеки припухлость без гиперемии, кожа натянута, блестит. Носовой ход справа резко сужен, дыхание резко затруднено, в левом носовом ходе слизисто-гнойное отделяемое. На рентгенограмме от 18.10.2007 г. обнаружено полное затемнение верхнечелюстных пазух. Диагностическая пункция пазух выявила справа кровь, слева — гной. Со стороны других ЛОР-органов явной патологии не выявлено.

Общий анализ крови от 17.10.2007 г.: эритроциты — 2,75х1012/л, гемоглобин — 81 г/л, ц.п.- 0,89, тромбоциты — 330х106/л, лейкоциты — 3,4х109/л, лейкоформула: Э — 2 %, П -14 %, С — 59%, Л — 15 %, М — 10 %, анизоцитоз эритроцитов ++, пойкилоцитоз+, полихроматофильные эритроциты — единичные в препарате, СОЭ — 33 мм/час, свертываемость: начало — 4 мин, конец — 4 мин 30 с. Коагулограмма: фибриноген «А» — 3,33 г/л ( норма — 2,0-4,0 г/л), АПТВ — 40 с (норма — 35-45 с), протромбиновое время — 16 (норма — 15-17 с), протромбиновый индекс — 94% (норма — 90-105%), фибринолитическая активность свыше 5 часов (норма — 2-4 часа), тромбиновое время — 18,5. Белковые фракции крови: общий белок — 61 г/л, альбумины — 66,2, a1-5,2, a2-12,1, b-11,3, g-5,2%.

Иммунограмма: Т-лимфоциты CD3+ — 60 % (норма — 47-79 %), В-лимфоциты CD20+ — 24 % (норма 5-23 %), IgM — 0,28 г/л (норма — 0,48-2,0 г/л), IgG — 1,24 г/л (норма — 7,0-18,0 г/л), IgA-следы, фагоцитарный индекс -31% (норма — 40-95 %), фагоцитарное число — 2,7 (норма — 2-4) , Т-хелперы (CD4+) — 31% (норма 26-50%), цитотоксические Т-лимфоциты (CD8+) — 38% (норма 15-34%), CD4+/CD8+ — 0,82 (норма 1,5-2,6), ЦИК — 2 у.д. (норма 5-30 у. е.). На основе лабораторных данных можно заключить, что в крови больного обнаружены лимфоцитопения, сдвиг лейкоформулы влево без увеличения числа лейкоцитов, выраженное снижение уровня g-фракции глобулинов, резкое снижение уровня трех основных классов иммуноглобулинов до степени агаммаглобулинемии (агаммаглобулинемия — стойкое снижение суммарной концентрации иммуноглобулинов ниже 3 г/л) при компенсаторном увеличении числа В-лимфоцитов, умеренное снижение фагоцитарного индекса, снижение иммунорегуляторного индекса CD4+/CD8+.

С учетом анамнеза заболевания, жалоб, результатов рентгенологического обследования и пункции верхнечелюстных пазух выставлен диагноз: Правосторонний спонтанный гемосинусит. Состояние после радикальной операции на правой верхнечелюстной пазухе. Левосторонний хронический гнойный верхнечелюстной синусит.

Лечение: перелита свежезамороженная плазма в общей массе 380 мл, e-амино­кап­роновая кислота 5% — 100 мл, дицинон 2 мл х 2 раза в/м, пункции левой верхнечелюстной пазухи с последующим промыванием 3% водным раствором борной кислоты, 10% раствором сульфацила натрия. На фоне лечения отечность правой щеки уменьшилась. Левая верхнечелюстная пазуха санирована. Носовое дыхание слева полностью восстановлена, справа дыхание затруднено за счет отечной слизистой полости носа. С учетом тяжести общего состояния больного оперативное вмешательство по восстановлению функции дыхания в правой половине носа отложено. 26.10. 2007 г. больной для дальнейшего лечения переведен в пульмонологическое отделение, где продолжена адекватная терапия с учетом диагноза и тяжести состояния. В последующем больной повторно осмотрен врачом — оториноларингологом, ухудшения со стороны ЛОР-органов не выявлено.

Особенностью данного случая является то, что у больного с первичным дефектом антителопродукции — ОВИН — на фоне бесконтрольного приема ацетилсалициловой кислоты возникло нарушение фибринолитической системы крови с развитием гемосинусита. Комплексное лечение таких больных должно содержать как обязательный компонент инфузию свежезамороженной плазмы. При этом плазма восполняет дефицит антител и, кроме того, восстанавливает фибринолитические свойства крови.

Выводы

1. Часто и длительно болеющим ЛОР-болезнями пациентам необходимо проводить иммунологическое обследование в целях исключения иммунодефицитного заболевания.

2. Больным с иммунодефицитом при патологии свертывающей системы необходимо переливание свежезамороженной плазмы наряду с другими медикаментами, направленными на улучшение процессов свертывания.

3. Больным с иммунодефицитом противопоказан прием препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Калязина В.А. Клинико-иммунологические особенности некоторых форм гуморальных иммунодефицитов у взрослых: Автореф. дис. … канд. мед. наук. М., 1997. 22 с.
2. Лопатин А.С. и др. Характеристика поражения ЛОР-органов у больных с первичными дефектами гуморального звена иммунитета // Вестн. оториноларингологии. 2002. №4. С. 15-17.
3. Ярцев М.Н. Синдромы первичной иммунной недостаточности с преобладанием дефекта антителопродукции: Автореф. дис. … д-ра мед. наук. М., 1992. 45 с.